Idiopatyczne zapalenie mięśnia olbrzymiokomórkowego – historia naturalna i leczenie ad 5

Mediana czasu przeżycia pacjentów, którzy nie otrzymali środków immunosupresyjnych wynosiła 3,0 miesięcy (30 pacjentów). 11 leczonych kortykosteroidami jako jedynym lekiem immunosupresyjnym przeżyło średnio 3,8 miesiąca (P = 0,68). 11 leczonych kortykosteroidami i azatiopryną miało dłuższe przeżycie, średnio 11,5 miesiąca (p = 0,025). Osoby leczone cyklosporyną (10 pacjentów) w połączeniu z dowolnym innym środkiem (kortykosteroidy, 3 pacjentów, kortykosteroidy i azatiopryna, 5 oraz kortykosteroidy, azatiopryna i muromonab-CD3 [OKT3], 2) przeżyły średnio 12,6 miesięcy (P = 0,003). Ostatniego pacjenta leczono kortykosteroidami i muromonabem-CD3 i nie włączono go do powyższej analizy. Gdy porównano wszystkich pacjentów otrzymujących skojarzone leczenie immunosupresyjne z pacjentami, którzy nie otrzymali środków immunosupresyjnych, osoby z grupy leczonej dłużej żyły (22 pacjentów, 12,3 miesięcy w porównaniu do 30 pacjentów, 3,0 miesięcy, P = 0,001). Mediana czasu od wystąpienia objawów aż do wystąpienia w instytucji przekazującej wynosiła trzy tygodnie (zakres od 0,01 do 36 miesięcy). Analiza wariancji dla czasu do leczenia nie wykazała różnicy między grupami leczenia (P = 0,59). Wiek (P = 0,23), płeć (P = 0,57) i czas do prezentacji (P = 0,09) nie były istotnymi czynnikami przeżycia (analiza regresji Coxa).
Kurs po transplantacji
Trzydziestu czterech pacjentów przeszło transplantację serca, mediana sześciu miesięcy po wystąpieniu objawów. Dziewięć z nich (26 procent) zmarło podczas średniego okresu obserwacji wynoszącego 3,7 roku. Pięć zmarło w ciągu 30 dni po transplantacji. Jeden zmarł z powodu niewydolności serca bez dowodu konkretnego zaburzenia i raka płaskonabłonkowego płuca. Jeden przeszedł drugą transplantację z powodu odrzucenia przeszczepu, ale później zmarł, a inny zmarł z powodu nawrotowego zapalenia mięśnia sercowego pomimo agresywnej terapii immunosupresyjnej.
Wiadomo, że wielkokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego powraca w przeszczepionym sercu, ale częstość nawrotów jest nieznana. Naciek komórek olbrzymich zidentyfikowano przez biopsję endomiokardialną u 9 z 34 pacjentów po przeszczepieniu. Osiem osób przeszło transplantację z powodu zapalenia mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego i jedno z powodu kardiomiopatii niedokrwiennej. Naciek olbrzymiokomórkowy występował średnio 3,0 lat po transplantacji (zakres od 3 tygodni do 9 lat). Trzy z dziewięciu, u których wystąpił naciek komórek olbrzymich, miały objawy i oznaki niewydolności lewej komory. Jeden z tych trzech zmarł pomimo agresywnej terapii immunosupresyjnej 3,5 roku po transplantacji. U pozostałych dwóch pacjentów naciek olbrzymiokomórkowy i objawy ustąpiły po wzmożonej terapii immunosupresyjnej. Pięciu z sześciu bezobjawowych pacjentów, u których w rutynowym biopsji inwigilacyjnej rozpoznano nawracające zapalenie mięśnia komórek olbrzymich, było średnio 2,1 lat po nawrocie (szósta osoba zmarła na raka płaskonabłonkowego płuc).
Zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego rozwinęło się u jednego pacjenta sześć lat po transplantacji z powodu kardiomiopatii niedokrwiennej. Pacjent miał zależny od obrzęku, ale oszacowana frakcja wyrzutowa lewej komory wynosiła 55 do 60 procent. Po podaniu bolusa kortykosteroidowego i zwiększonej dawce cyklosporyny poprawiły się jego objawy, a po sześciu latach regularnej obserwacji nie doszło do nawrotu choroby.
Przeżycie wśród pacjentów, u których potwierdzono niezależne badanie histologiczne zapalenia mięśnia olbrzymiokomórkowego, nie różniło się istotnie statystycznie od przeżycia wśród pacjentów zaklasyfikowanych jako chorzy na podstawie raportu badacza (P = 0,28).
Dyskusja
Niniejszy raport stanowi uzupełnienie dostępnej wiedzy na temat zapalenia mięśnia sercowego typu olbrzymiokomórkowego poprzez dostarczanie informacji demograficznych i opis zaburzeń związanych z tym niezwykłym zaburzeniem
[patrz też: disulfiram, noni, bikalutamid ]
[podobne: embolizacja naczyniaka, endoproteza stawu biodrowego rodzaje, erytrocyty w cytologii ]