Idiopatyczne zapalenie mięśnia olbrzymiokomórkowego – historia naturalna i leczenie ad 6

Podjęliśmy próbę oceny skuteczności transplantacji serca i roli immunosupresji w leczeniu wstępnym w leczeniu choroby. Nasze dane są ograniczone przez wysoko wyselekcjonowaną kohortę pacjentów i potencjalne odchylenia w projekcie badania obserwacyjnego. Nasze dane dotyczące przeżycia mogą być niedokładne z powodu braku informacji na temat przedwczesnych zgonów z powodu tej szybko śmiertelnej choroby. Zaletą tego badania jest duża liczba przypadków i interpretacja większości histologicznych preparatów przez pojedynczego patologa, który, jak uważamy, zapobiegał błędnemu włączeniu przypadków sarkoidozy serca. Literatura potwierdza nasze odkrycie, że zapalenie mięśnia sercowego typu olbrzymiokomórkowego jest chorobą młodych dorosłych. Najmłodszy zgłaszany pacjent miał sześć tygodni 30; jest to jedyny znany przypadek, o którym wiemy u niemowlęcia. Badania ostrego zapalenia mięśnia sercowego u dzieci nie opisują zapalenia mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego w tej populacji.31 Średni wiek w dwóch wcześniej opisanych seriach wynosił 37 lat (pięciu pacjentów) i 48 lat (pięciu pacjentów) .2 Najstarszy zgłaszany pacjent miał 88 lat old.17 Niedostatek zgłoszonych przypadków u osób starszych może odzwierciedlać rzadsze rozpoznanie lub mniej lub bardziej piorunujący przebieg choroby w tej populacji.
Występowanie zapalenia mięśnia sercowego typu olbrzymiokomórkowego w populacjach mniejszości nie zostało wcześniej opisane i nie można go ustalić na podstawie przeglądu literatury anglojęzycznej, ponieważ informacje o rasie lub pochodzeniu etnicznym nie są zawarte w większości opublikowanych raportów. Osiemdziesiąt osiem procent pacjentów w tym badaniu było białych; tylko trzech pacjentów było czarnych (wszystkie trzy przypadki pochodziły z amerykańskich centrów medycznych). Chociaż sarkoidoza mięśnia sercowego występuje w Stanach Zjednoczonych zwykle w czerni, 32 wnioski dotyczące częstości występowania idiopatycznego zapalenia mięśnia komórek olbrzymich w grupach mniejszościowych muszą być ograniczone, ponieważ skład rasowy naszej badanej populacji może w dużej mierze odzwierciedlać populacje w uczestniczących ośrodkach medycznych .
Liczne zaburzenia autoimmunologiczne były związane z zapaleniem mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego w opisach przypadków, ale nie było dostępnych danych na temat częstości występowania tych zaburzeń w populacji badanej z zapaleniem mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego. Nasze badanie sugeruje, że większość przypadków zapalenia mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego występuje u zdrowych osób (81 procent). Pięciu z 63 pacjentów w tym badaniu (8 procent) miało idiopatyczną chorobę jelit – albo chorobę Leśniowskiego-Crohna, albo wrzodziejące zapalenie okrężnicy. To skojarzenie zostało wcześniej zgłoszone w kilku pojedynczych przypadkach. Nie stwierdziliśmy żadnej innej choroby autoimmunologicznej u dwóch lub więcej pacjentów (Tabela 1).
Nasze dane sugerują, że leczenie immunosupresyjne obejmujące schematy obejmujące cyklosporynę, azatioprynę lub oba, ale nie same kortykosteroidy, może wydłużyć czas do przeszczepienia lub śmierci pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego. Chociaż stosowaliśmy kilka technik w celu zminimalizowania stronniczości, uprzedzenia wynikające z selekcji osób, które przeżyły szczególne leczenie, pozostają ważnym problemem przy interpretacji tych danych33. Biorąc pod uwagę szybki śmiertelny przebieg choroby u większości pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego, ci, którzy przeżyliby dłużej bez leczenia, mieliby większe szanse na uzyskanie leczenia immunosupresyjnego
[podobne: alemtuzumab, buprenorfina, Mimośród ]
[patrz też: erytrol opinie, fluoksetyna ulotka, fluoroza leczenie ]