Idiopatyczne zapalenie mięśnia olbrzymiokomórkowego – historia naturalna i leczenie ad 7

Przeprowadzenie randomizowanego, prospektywnego badania klinicznego z udziałem większej liczby pacjentów będzie konieczne do potwierdzenia naszych wyników w odniesieniu do przeżycia. Kilka linii dowodów sugeruje, że zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego jest zaburzeniem autoimmunologicznym zależnym od limfocytów T CD4-dodatnich. Eksperymentalne zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego można wytworzyć u szczurów Lewisa przez autoimmunizację myozyną 34,35 Zarówno ludzkie, jak i doświadczalne zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego charakteryzuje się naciekiem limfocytów T i histiocytów. W doświadczeniach laboratoryjnych leczenie przeciwciałami cyklosporynowymi i anty-limfocytami T może zapobiegać zapaleniu mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego.36,37 Jeden pacjent leczony muromonabem-CD3 żył z poprawioną funkcją lewej komory serca 28 miesięcy po rozpoczęciu leczenia. Jednakże drugi pacjent przeszedł transplantację miesiąc po rozpoczęciu leczenia muromonabem-CD3, a trzeci pacjent, który otrzymał sam muromonab-CD3 i kortykosteroid, zmarł krótko po rozpoczęciu leczenia. Same kortykosteroidy nie przynoszą korzyści w leczeniu eksperymentalnego zapalenia mięśnia sercowego w komórkach olbrzymich u zwierząt36 i nie wystąpiły w naszej serii obserwacyjnej. Dane histologiczne i dotyczące przeżycia z naszej serii sugerują, że patogeneza ludzkiego zapalenia mięśnia komórek olbrzymich jest dość podobna do tej w doświadczalnej chorobie.
Nawrót wielkokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego w przeszczepach serca został opisany tylko w czterech pojedynczych przypadkach.1,7-10 Zgłaszamy serię pacjentów, którzy otrzymali przeszczepy na zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego. 30-dniowy wskaźnik śmiertelności pooperacyjnej wynoszący 15% może odzwierciedlać zły stan kliniczny pacjentów w momencie przeszczepienia. 15-procentowa śmiertelność w ciągu trzech lat jest w przybliżeniu podobna do ogólnej przeżywalności u pacjentów, którzy przechodzą transplantację z powodu kardiomiopatii niedokrwiennej lub rozszerzonej. Występowanie zapalenia mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego w przeszczepionym sercu, które czasami jest śmiertelne, jest godne uwagi w tej chorobie.
Opieka po transplantacji pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego powinna prawdopodobnie różnić się od tej u pacjentów, którzy otrzymują przeszczepy z innych powodów. Częstsze obserwacje, być może co trzy do sześciu miesięcy, powinny być utrzymywane w nieskończoność w celu oceny oznak lub objawów dysfunkcji lewej komory, ponieważ choroba może nawracać do dziewięciu lat po transplantacji. Szczególna uwaga jest uzasadniona, aby wykluczyć nawracające zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego w biopsjach po transplantacji. Bezobjawowi pacjenci, u których rutynowa biopsja ujawnia znaczny naciek komórek olbrzymich, dobrze radzą sobie z krótkotrwałą podwyższoną immunosupresją lub brakiem zmian w terapii. Pacjenci, u których dysfunkcja lewej komory towarzyszy wielkokomórkowemu zapaleniu mięśnia sercowego, może umrzeć pomimo agresywnej immunosupresji.
Nasze odkrycia sugerują, że zapalenie mięśnia sercowego wielkokomórkowego w natywnym sercu różni się od limfocytarnego zapalenia mięśnia sercowego, ponieważ zapalenie mięśnia sercowego o dużych komórkach ma bardziej piorunujący przebieg kliniczny i może odpowiadać na leczenie za pomocą kombinacji leków immunosupresyjnych. Należy rozważyć rozpoznanie zapalenia mięśnia sercowego typu olbrzymiokomórkowego u pacjentów z niewydolnością lewej komory serca o nowym początku, którzy odkładają się klinicznie pomimo zwykłej opieki, szczególnie jeśli rozwija się oporny częstoskurcz komorowy
[więcej w: nutrend, Corsodyl, bimatoprost ]
[więcej w: fragmin ulotka, gazometria interpretacja, geocontext profiler ]