Idiopatyczne zapalenie mięśnia olbrzymiokomórkowego – historia naturalna i leczenie ad

W dolnym panelu widoczne są wielojądrzaste komórki olbrzymie (długie strzałki) sąsiadujące ze zdegenerowanymi miocytami (krótkie strzałki). Naciek komórkowy zawiera limfocyty, histiocyty i kolekcje eozynofilów (groty strzałek) (hematoksylina i eozyna, 400). Jeden doświadczony patolog serca, który był zaślepiony historiami pacjentów, dokonał przeglądu wszystkich histologicznych slajdów i szczegółowych fotomikrografów i potwierdził 54 przypadki zapalenia mięśnia sercowego typu olbrzymiokomórkowego. Za diagnostykę uznano histologiczne odkrycia szerokiej lub wieloogniskowej martwicy serpentynowej z mieszanym naciekiem zapalnym złożonym z limfocytów i histiocytów. W większości przypadków stwierdzono obecność eozynofilów. Do nacieków dodano wielojądrowe komórki olbrzymie przy braku ziarniniaka sarkoidopodobnego (ryc. 1) .1,17 Dodatkowych dziewięciu pacjentów włączono, ponieważ trzech badaczy, którzy nie byli w stanie dostarczyć patologicznych preparatów, odnotowało histologiczne objawy typowe dla wielkokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego, które miało zostały potwierdzone przez doświadczonych patologów sercowych. Pozostałe 27 z 90 pierwotnie zgłoszonych przypadków nie zostało uwzględnionych, ponieważ pacjenci nie spełniali kryteriów histologicznych w przypadku zapalenia mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego (10 pacjentów) lub nie mieli wypełnionych formularzy lub slajdów z raportami przypadku (17).
Zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego rozpoznano na podstawie biopsji endomiokardialnej w 33 przypadkach (52 procent), poprzez badanie eksplantowanego serca u 14 (22 procent), autopsję u 11 (17 procent) i badanie odcinków klatki piersiowej uzyskanych w tym czasie. umiejscowienia urządzenia wspomagającego komorę w 5 (8 procent). Pacjenci z wieloma próbkami tkanki byli uważani za olbrzymiokomórkowy zapalenie mięśnia sercowego, jeśli jedna z przesłanych próbek spełnia kryteria diagnostyczne.
Dane dotyczące 17 przypadków ujętych w naszej serii zostały opublikowane w poprzednich raportach.1,2,5,7,8,11,18,19 We wszystkich 17 przypadkach udało nam się uwzględnić wcześniej niezgłoszone dane i przeprowadziliśmy niezależną patologię. przejrzeć.
Porównaliśmy przeżycie 63 pacjentów w naszej serii z wynikami pacjentów z badania Myocarditis Treatment Trial3, u którego wystąpiło potwierdzone biopsją limfocytarne zapalenie mięśnia sercowego. Przeżycie aktuarialne w grupach z zapaleniem mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego i limfocytarnym zapaleniem mięśnia sercowego określono metodą Kaplana-Meiera i porównano z zastosowaniem testu log-rank. Dane dotyczące przeżycia wyrażono w postaci mediany czasu przeżycia. Uważa się, że pacjenci, którzy zmarli lub przeszli transplantację serca, osiągnęli łączny punkt końcowy pod względem śmiertelności.
Analiza statystyczna
Rycina 2. Rycina 2. Krzywe przeżywalności Kaplan-Meier dla pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego. Panel A pokazuje czas przeżycia od początku objawów; Panel B pokazuje czas przeżycia od momentu prezentacji w instytucji wysyłającej; i Panel C pokazuje czas przeżycia u 38 pacjentów, u których zdiagnozowano zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego przez biopsję endomiokardialną lub przez badanie odcinka wierzchołka komorowego. W każdym przypadku przeżycie było istotnie dłuższe u pacjentów z limfocytarnym zapaleniem mięśnia sercowego (P <0,001 w teście log-rank dla każdego porównania).
Ponieważ nie było idealnego sposobu na przeanalizowanie danych dotyczących przeżycia, przedstawiliśmy przeżycie pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego na kilka sposobów (ryc. 2A, ryc. 2B i ryc. 2C)
[hasła pokrewne: diklofenak, noni, alemtuzumab ]
[podobne: gonartroza leczenie, gościec postępujący, gościec stawowy objawy ]