Idiopatyczne zapalenie mięśnia olbrzymiokomórkowego – historia naturalna i leczenie cd

Najpierw obliczyliśmy krzywe przeżywalności Kaplana-Meiera od momentu pojawienia się objawów w grupie z zapaleniem mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego (tj. Przesunięcie krzywej przeżycia w lewo u pacjentów z zapaleniem mięśnia serca olbrzymiokomórkowego) (Figura 2A). Przeżycie w grupie z limfocytarnym zapaleniem mięśnia sercowego obliczono z czasu randomizacji w teście leczenia mięśnia sercowego. W drugiej analizie porównano krzywe Kaplana-Meiera dla przeżycia u pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego od czasu prezentacji w instytucji odsyłającej (ryc. 2B) – czas, z którego uzyskaliśmy kompletne dane na temat pacjenta. W trzeciej analizie rozważano przeżycie 38 pacjentów, u których zdiagnozowano zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego na podstawie biopsji mięśnia sercowego lub skrawków komorowo-wierzchołkowych uzyskanych w momencie umieszczenia urządzenia wspomagającego (tj. Pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę przed śmiercią lub przeszczepem serca) (ryc. 2C). W analizie przeżycia wykluczono pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę podczas autopsji lub podczas badania wypróżnionego serca. Końcowa analiza przeżycia wykorzystała lewe obcięcie oraz prawą cenzurę w modelu Cox, aby uwzględnić zmienne czasy wejścia w zestaw ryzyka. Ponieważ frakcje wyrzutowe lewej komory mierzono różnie za pomocą echokardiografii, badań radionuklidów lub wentrykulografii, dane dotyczące frakcji wyrzutowej nie były uważane za odpowiednie do analizy.
Ze względu na obawy związane ze stronniczością skierowania zwróciliśmy się do wszystkich instytucji, aby sprawdziły swoje zapiski dotyczące patologii, aby upewnić się, że wszystkie przypadki zapalenia mięśnia sercowego typu olbrzymiokomórkowego zostały włączone do tego badania. Trzydzieści dwa centra medyczne (86 procent) przeszukiwały dzienniki patologii dla dodatkowych przypadków. Tylko trzy ośrodki medyczne zidentyfikowały dodatkowe przypadki; nie można było uzyskać danych klinicznych dla nich, więc nie zostały one uwzględnione w tym badaniu. Wszystkie oprócz dwóch instytucji miały skomputeryzowane zapisy patologiczne.
Wyniki
Charakterystyka demograficzna pacjentów
Ryc. 3. Ryc. 3. Wiek w momencie wystąpienia objawów u 63 pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego. Średni (. SD) wiek 63 pacjentów z potwierdzonym gigantycznym zapaleniem mięśnia sercowego wynosił 42,6 . 12,7 lat w momencie wystąpienia objawów. Wokół średniej występowała krzywa w kształcie dzwonu (ryc. 3). Najmłodszy pacjent miał 16 lat, a najstarszy miał 69 lat w momencie wystąpienia objawów. Liczba kobiet z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego (30 pacjentów) nie różniła się znacząco od liczby mężczyzn (33). Nie stwierdzono istotnej różnicy między średnim wiekiem mężczyzn (41,6 lat) i kobiet (43,7 lat). Pochodzenie pacjenta lub pochodzenie etniczne zgłoszono w 57 przypadkach (90 procent): z tych 57, 50 pacjentów (88 procent) było białych, 3 (5 procent) było czarnych, 3 (5 procent) było południowo-wschodnioazjatyckich lub indyjskich, a (2 procent) to Środkowy Wschód.
Tabela 1. Tabela 1. Zaburzenia towarzyszące u 63 pacjentów z zapaleniem mięśnia sercowego olbrzymiego. W 19 procentach przypadków zgłaszano zaburzenia autoimmunologiczne (tabela 1). Wcześniej publikowane doniesienia wskazują na powiązania z zapaleniem tarczycy Hashimoto, 17,21 reumatoidalnym zapaleniem stawów, 22 miastenią grasicą, 23 Takayasu na zapalenie tętnic, 24 bielactwo całkowite bielactwo, 25 i anemię złośliwą26 w pojedynczych przypadkach i z chorobą Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy, 18,27 i zapaleniem oczodołu28 , 29 w kilku raportach
[podobne: dienogest, dekstrometorfan, Corsodyl ]
[przypisy: grudki chłonne w gardle, grudki perliste usuwanie, gruźliczak ]