Idiopatyczne zapalenie mięśnia olbrzymiokomórkowego – historia naturalna i leczenie czesc 4

W naszej serii pięciu pacjentów (8 procent) miało chorobę Leśniowskiego-Crohna lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego. W całej piątce rozpoznanie idiopatycznej choroby jelit przedłuża początek klinicznego zapalenia mięśnia sercowego o kilka lat. Żadne inne zaburzenie autoimmunologiczne nie wystąpiło w więcej niż jednym przypadku. Objawowymi objawami u większości pacjentów z naszej serii były objawy zastoinowej niewydolności serca (47 pacjentów lub 75 procent). Obejmowały one duszność o niedawnym początku, zmniejszoną tolerancję wysiłku, ortopedię i obrzęki obwodowe. U znacznej części pacjentów (9 lub 14%) stwierdzono częstoskurcz komorowy z objawami kołatania lub omdlenia lub nagłej śmierci. Utrzymujący się, oporny na leczenie częstoskurcz komorowy wystąpił u prawie połowy pacjentów w trakcie ich choroby. Czterech pacjentów (6 procent) miało zespół bólów w klatce piersiowej i wyniki elektrokardiograficzne sugerujące ostry zawał mięśnia sercowego. Trzech pacjentów (5 procent) miało pełny blok serca.
Przeżycie
Wskaźnik zgonu lub przeszczepu serca wynosił 89 procent, a mediana przeżycia wyniosła 5,5 miesiąca od wystąpienia objawów aż do śmierci lub przeszczepu. Nie stwierdzono istotnej różnicy w średnim czasie przeżycia między mężczyznami (33 pacjentów, 5,5 miesiąca) i kobietami (30 pacjentów, 6,0 miesięcy, P = 0,52) lub między pacjentami młodszymi i starszymi niż mediana.
Przeżywalność wśród pacjentów z naszej serii porównano z tą wśród 111 pacjentów losowo przydzielonych do grup leczonych w Teście Leczenia Myocarditis (Figura 2A, Figura 2B i Figura 2C) .3 Skumulowana śmiertelność ze wszystkich przyczyn była większa (P <0,001) wśród pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego, niezależnie od tego, czy przeżycie było mierzone od czasu pierwszych objawów (Figura 2A), czy od prezentacji w instytucji wysyłającej (Figura 2B). Przeżywalność wśród 38 pacjentów, u których zdiagnozowano zapalenie mięśnia olbrzymiokomórkowego na podstawie biopsji endomiokardialnej lub pobrania klina wierzchołkowego była gorsza niż wśród pacjentów z limfocytarnym zapaleniem mięśnia sercowego (p <0,001) (ryc. 2C).
Ze względu na możliwość zgonu wśród pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego przed prezentacją, przeanalizowaliśmy przeżycie przy użyciu modelu proporcjonalnego hazardu Coxa, który pozwolił na skrócenie ścięgien oraz prawidłową cenzurę. W tym modelu krzywa przeżycia dla wszystkich 63 pacjentów z Zapalenie mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego rozpoczęło się w momencie pojawienia się objawów, ale pacjenci nie wchodzili w ryzyko ustawione dla zdarzeń aż do czasu prezentacji, co pozwalało na różne czasy wejścia i wyjścia z zestawu ryzyka. Statystyka punktowa, analogiczna do statystyki logarytmicznej, porównująca przeżycie grup z olbrzymim komórkowym i limfocytarnym zapaleniem mięśnia sercowego w tym modelu, była mniejsza niż 0,001, co potwierdza wniosek, że pacjenci z zapaleniem mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego mają gorsze przeżycie.
Tabela 2. Tabela 2. Wpływ immunosupresji na przeżycie u pacjentów z wielkokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego. Czas od wystąpienia objawów do momentu zgonu, przeszczepu lub zakończenia obserwacji był dłuższy u pacjentów leczonych pewnymi kombinacjami leków immunosupresyjnych niż u tych, którzy nie otrzymywali takich leków (Tabela 2)
[hasła pokrewne: Corsodyl, Enterolcefepim, suprasorb ]
[patrz też: grzybica prącia zdjęcia, guzek na powiece, hemochromatoza wtórna ]