Idiopatyczne zapalenie mięśnia olbrzymiokomórkowego – historia naturalna i leczenie

Samoistne zapalenie mięśnia sercowego typu idiopatycznego jest często śmiertelnym typem zapalenia mięśnia sercowego; zanotowano jedynie około 80 pojedynczych przypadków i dwie małe serie kliniczne.1,2 Przebieg kliniczny, w przeciwieństwie do limfocytarnego zapalenia mięśnia sercowego, 3 charakteryzuje się zwykle postępującą zastoinową niewydolnością serca, często związaną z oporną na leczenie komorową arytmią. Większość pacjentów umiera z powodu zastoinowej niewydolności serca, chociaż niektórzy przeżyli długi okres, często po leczeniu immunosupresyjnym.4,5 Zgłoszono kilka przypadków transplantacji serca6; jednak skuteczność transplantacji została zakwestionowana, ponieważ choroba może powtórzyć się w przeszczepionym sercu.7-11 Do 1984 r. diagnoza była jednolicie oparta na wynikach histologicznych podczas autopsji. W ciągu ostatnich 13 lat zdiagnozowano przypadki biopsji endomiokardialnej, co umożliwiło zbieranie danych prospektywnych dotyczących przeżycia i skuteczności leczenia. Nie badano systematycznie epidemiologii, przyczyn i naturalnego przebiegu idiopatycznego zapalenia mięśnia komórek olbrzymich oraz wpływu leczenia, w tym przeszczepu serca, na tę chorobę. Grupa badawcza Giant Cell Myocarditis Group została stworzona jako wieloośrodkowa, międzynarodowa próba zebrania danych na temat historii naturalnej i wpływu leczenia na te nietypowe zaburzenia. Zapowiedzi w czasopismach12-16 i bezpośrednie mailingi do centrów sercowo-naczyniowych na całym świecie dały dane na temat 63 przypadków, najbardziej zdiagnozowanych przez biopsję endomiokardialną lub odcinek wierzchołkowy klina. Opisujemy wyniki tego badania obserwacyjnego, w tym charakterystykę i przeżycie pacjentów oraz wpływ immunosupresji i przeszczepu serca na idiopatyczne zapalenie mięśnia olbrzymiokomórkowego.
Metody
Osoby badane
Informacje na temat pacjentów były pozyskiwane dzięki ogłoszeniom z badań umieszczonym w Circulation, 16 Journal of American College of Cardiology, 14 American Heart Journal, 12 American Journal of Cardiology, 13 i Journal of Heart and Lung Transplantation, 15, a także poprzez bezpośrednie mailingi do dyrektorów amerykańskich ośrodków transplantacji serca uczestniczących w Zjednoczonej Sieci Udostępniania Narządów i głównych ośrodków sercowo-naczyniowych na całym świecie. Kryterium włączenia do badania była określona histologiczna diagnoza zapalenia mięśnia sercowego olbrzymiokomórkowego uzyskana w wyniku biopsji endomiokardialnej, badania wypróżnionego serca lub autopsji. Wysiłki te przyniosły dane 90 pacjentom z 49 centrów medycznych w 16 krajach.
Czterostronicowy formularz przypadku został wysłany do śledczych w każdym z 49 centrów medycznych, z prośbą o anonimowe dane historyczne dotyczące historii medycznej pacjentów, przedstawiające objawy, funkcję komory, środki hemodynamiczne, rytm serca i leczenie. Respondenci zostali poproszeni o podanie wyników badań wykluczających inne możliwe przyczyny reakcji przypominających zapalenie mięśnia sercowego typu olbrzymi oraz podanie szczegółowych danych na temat kursu po transplantacji, jeśli dotyczy.
Rycina 1. Rycina 1. Wyniki histologiczne w zapaleniu mięśnia sercowego olbrzymiego. Górny panel pokazuje rozproszoną geograficzną martwicę mięśnia sercowego przy powiększeniu małej mocy. Liczne olbrzymie komórki (strzałki) można zidentyfikować w nacieku zapalnym (hematoksylina i eozyna, × 100)
[przypisy: ginsenozydy, busulfan, dekstrometorfan ]
[więcej w: ginsenozydy, glista ludzka w kale, glistnik jaskółcze ziele wyciąg na kurzajki ]