Niedobór składnika flawoproteinowego zależnej od NADPH oksydazy wytwarzającej O2-.- w neutrofilach od trzech mężczyzn z przewlekłą chorobą ziarniniakową.

Oksydaza wytwarzająca O2-. Zależną od NADPH w frakcjach subkomórkowych z neutrofili trzech mężczyzn z przewlekłą chorobą ziarniniakową porównano z odpowiednimi preparatami z prawidłowych neutrofili. Oksydaza z normalnych neutrofili zawierała dwunukleotyd flawonadeninowy w stosunku molowym około 0,9: z cytochromem b559. Każdy z trzech pacjentów z przewlekłą chorobą ziarniniakową miał zmniejszone ilości składnika flawoproteinowego frakcji oksydazy. Oksydaza od dwóch pacjentów z przewlekłą ziarniniakową miała niewykrywalne ilości cytochromu b559, podczas gdy trzecia pacjentka miała normalną zawartość cytochromu b559, który był widmowo nie do odróżnienia od normalnego. Wewnętrzny cytochrom b559 we frakcji oksydazy ze stymulowanych neutrofili ostatniego pacjenta z przewlekłą ziarniniakową nie został zredukowany przez NADPH w warunkach beztlenowych, w odróżnieniu od poprzednio opisanej redukcji normalnego cytochromu b559 w identycznych warunkach. Wnioskujemy, że komponent flawoproteinowy oksydazy może pośredniczyć w przenoszeniu elektronów z NADPH do cytochromu b559 w prawidłowych neutrofilach i że niedobór tej flawoproteiny jest związany z przewlekłym fenotypem choroby ziarniniakowej u trzech badanych pacjentów.
[podobne: gazometria interpretacja, grzybica prącia, gruźliczak ]