Restrykcyjna kardiomiopatia

Chcielibyśmy poruszyć pewne punkty sporne z opisem amyloidozy serca przez Kushwaha et al. (23 stycznia) w swoim artykule na temat restrykcyjnej kardiomiopatii. Przyjmowana na szczeblu międzynarodowym klasyfikacja amyloidozy jest oparta na chemicznej naturze osadzonych włókienek białkowych.2. Wtórna amyloidoza odnosi się wyłącznie do postaci reaktywnej charakteryzującej się odkładaniem się nieimmunoglobuliny, amyloidu A (AA), w połączeniu z przewlekłą infekcją i stanem zapalnym (np. reumatoidalne zapalenie stawów, choroba zapalna jelit, zapalenie szpiku, gruźlica lub trąd). Rodzinne i starcze skrobiawice są odrębnymi jednostkami, które nigdy nie zostały sklasyfikowane jako drugorzędne i mają wyjątkowe cechy biochemiczne i kliniczne. Większość pacjentów z amyloidozą pierwotną (obecnie znaną jako AL) nie ma szpiczaka mnogiego.3 Jest to ważne, ponieważ klinicyści muszą brać pod uwagę amyloidozę AL, jeśli występują cechy kardiomiopatii restrykcyjnej pomimo braku objawów szpiczaka.
Nie zgadzamy się z kilkoma wypowiedziami autorów na temat amyloidozy serca. Twierdzą oni, że wnęki komorowe są często umiarkowanie poszerzone, że kardiomegalia jest rzadka, a rozszerzenie przedsionka jest funkcją przedsionkowo-komorowej niedomykalności zastawki. W naszej własnej bazie danych ponad 200 pacjentów z amyloidozą serca (dane niepublikowane), echokardiograficzne rozszerzenie lewej komory było widoczne tylko u 3 procent pacjentów, a gdy był obecny był często związany z współistniejącą chorobą wieńcową lub istotną niedomykalności mitralnej. Chociaż powiększenie przedsionków było powszechne, nie miało to związku z przedsionkowo-komorową niedomykalnością zastawki, a raczej funkcją wysokiego ciśnienia przedsionkowego. Z naszego doświadczenia wynika, że kardiomegalia łagodna do umiarkowanej jest często widoczna na filmach klatki piersiowej po wystąpieniu niewydolności serca. Może to odzwierciedlać powiększenie przedsionka i pogrubienie komory lub poszerzenie prawej komory, ponieważ rozmiar lewej komory jest normalny.
O ile grubość ściany lewej komory jest wyznacznikiem prognostycznym w amyloidozie, cytowany artykuł nie dotyczy wyłącznie amyloidozy serca. Rzeczywiście, większość pacjentów o normalnej grubości ściany (mediana przeżycia, 2,4 roku) nie miała dowodów kardiomiopatii. Po ciężkiej niewydolności serca spowodowanej kardiomiopatią amyloidową, rokowania są bardzo słabe, niezależnie od stopnia zagęszczenia lewej komory.
Na koniec należy wspomnieć, że intensywny pod względem dawki melfalan wspomagany autologicznymi komórkami macierzystymi w leczeniu amyloidozy AL jest obecnie przedmiotem intensywnej oceny5. Wstępne dane sugerują dobrą odpowiedź na dyskrasję komórek plazmatycznych, ale tolerancję i skuteczność tego leczenia u pacjentów z amyloidozą serca są wciąż nieokreślone.
Johann Reisinger, MD
Simon W. Dubrey, MD
Rodney H. Falk, MD
Boston University Medical Center, Boston, MA 02118
5 Referencje1. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrykcyjna kardiomiopatia. N Engl J Med 1997; 336: 267-276
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Podkomitet nomenklatury WHO-IUIS Nomenklatura amyloidu i amyloidozy Bull World Health Organ 1993; 71: 105-112
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Kyle RA, Gertz MA. Pierwotna ogólnoustrojowa amyloidoza: cechy kliniczne i laboratoryjne w 474 przypadkach. Semin Hematol 1995; 32: 45-59
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Cueto-Garcia L, Reeder GS, Kyle RA i in. Echokardiograficzne wyniki w ogólnoustrojowej amyloidozie: spektrum zaangażowania serca i związek z przeżyciem. J Am Coll Cardiol 1985; 6: 737-743
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Comenzo RL, Vosburgh E, Simms RW, i in. Intensywny pod względem dawki melfalan z poparciem komórek macierzystych krwi w leczeniu amyloidozy AL: roczna obserwacja u pięciu pacjentów. Blood 1996; 88: 2801-2806
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Doskonały przegląd kardiomiopatii ograniczającej autorstwa Kushwaha et al. wymaga wyjaśnienia często trudnego problemu różnicowania kardiomiopatii restrykcyjnej od przewlekłego zapalenia osierdzia. Oprócz faktu, że kurczliwe zapalenie osierdzia może być związane z galopem S4, kontrast S3 w kardiomiopatii restrykcyjnej i oddziale osierdziowym w zwężającym zapaleniu osierdzia jest błędny. Nieprawidłowy trzeci odgłos serca zwężającego się zapalenia osierdzia ma tę samą dynamikę, co nienormalny trzeci odgłos serca (być może z dodatkowym elementem rozkurczowym). Prawdziwie pukanie trzeciego dźwięku serca jest dziś niezwykle rzadkie i charakteryzuje minioną epokę, kiedy diagnoza została opóźniona, a przewlekłe przewlekłe zapalenie osierdzia rozwinęło się u szczęśliwego, który przeżył. Ostre i podostre zwężenie są dziś bardziej powszechne, głównie z powodu szybkiego rozpoznania. Koncepcyjnie zjawisko to jest trzecim dźwiękiem serca, które zarówno w przewlekłym zapaleniu osierdzia, jak iw kardiomiopatii restrykcyjnej ma tendencję do bycia wcześniejszym niż inne nienormalne dźwięki trzeciego serca. Również osierdzie samo w sobie nie generuje nienormalnego dźwięku trzeciego serca, z wyjątkiem tego, że zwężające się osierdzie przyczynia się do stopnia ograniczenia mięśnia sercowego.
David H. Spodick, MD, D.Sc.
Szpital św. Wincentego, Worcester, MA 01604-4593
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają:
Do redakcji: Dr Reisinger i współpracownicy słusznie wskazują, że klasyfikacja amyloidozy opiera się na chemicznej budowie włókienek amyloidowych i zgadzamy się, że większość pacjentów z pierwotną amyloidozą nie ma szpiczaka mnogiego. W rzeczywistości stwierdziliśmy w artykule, że pierwotna amyloidoza jest często spowodowana szpiczakiem mnogim, co niekoniecznie sugeruje, że szpiczak mnogi występuje u większości pacjentów z pierwotną amyloidozą. Celem pracy nie było omówienie klasyfikacji amyloidozy, ale sprawdzenie jej znaczenia dla kardiomiopatii restrykcyjnej. Uznajemy, że rodzinne i starcze amyloidozy mają wyjątkowe cechy biochemiczne i kliniczne, o których mowa w artykule, i że choroby te najlepiej nie są klasyfikowane jako wtórne formy amyloidozy.
Niepublikowane obserwacje Reisingera i współpracowników są interesujące i zgadzamy się, że kardiomegalię grubą jest rzadka. W rzeczywistości, jak stwierdza przegląd, komory komorowe często są normalne w tym stanie. Powiększenie przedsionków może faktycznie być wtórne do wysokich ciśnień napełniania przedsionków, ale to nasza obserwacja, że jest bardziej powszechna w przypadku przedsionkowo-komorowej niedomykalności zastawki, która jest również skorelowana z rozwojem niewydolności serca. Zgadzamy się, że po niewydolności serca spowodowanej kardiomiopatią, prognozy są złe; jest to jednak skorelowane ze zwiększoną grubością ściany – chociaż nie zawsze tak jest.
Dziękujemy Reisingerowi i współpracownikom za zwrócenie naszej uwagi na terapię za
[przypisy: Corsodyl, ambroksol, busulfan ]
[hasła pokrewne: ginsenozydy, glista ludzka w kale, glistnik jaskółcze ziele wyciąg na kurzajki ]