Zmniejszona bioaktywność białka wiążącego nukleotyd guaniny, która stymuluje cyklazę adenylanową w sercach z kardiomiopatycznych chomików syryjskich.

Badaliśmy regulację cyklazy adenylanowej serca u 29-letnich chomików syryjskich BIO 14,6, które dziedziczą kardiomiopatię jako autosomalną cechę recesywną. Farmakologiczna stymulacja cyklazy adenylanowej w błonach sercowych za pomocą izoproterenolu, jonu fluorkowego, nukleotydu guaniny, forskoliny i jonu manganowego wskazuje, że istnieje wadliwe sprzężenie białka wiążącego nukleotyd guaniny, które stymuluje cyklazę adenylanową (Gs) do cyklazy adenylanowej. Testy cyklicznego komplementacji ujawniły, że jest on zgodny z 50% mniejszą aktywnością Gs w mięśniu sercowym i mięśniach szkieletowych chomików kardiomiopatycznych. Pomimo tego zmniejszenia funkcjonalnych Gs, nie było zmian w poziomach immunologicznych podjednostki alfa Gs (alfa Gs) lub poziomów mRNA kodujących alfa Gs. Wada aktywności biologicznej Gs była ograniczona do mięśnia sercowego i szkieletowego, występowała tylko u zwierząt homozygotycznych pod względem cechy dystroficznej i była możliwa do wykazania przed wystąpieniem jakichkolwiek nieprawidłowości kardiologicznych w mikroskopie świetlnym. Natomiast poziomy sercowe receptorów beta-adrenergicznych nie różniły się w błonach sercowych od chomików BIO 14.6. Wnioskujemy, że funkcjonalna wada alfa Gs może przyczyniać się do kurczliwych nieprawidłowości w kardiomiopatycznym chomiksie BIO 14.6. Jednak etiologia defektu alfa Gs pozostaje niezrozumiała. Wizerunki
[patrz też: grudki chłonne w gardle, embolizacja naczyniaka, hemochromatoza wtórna ]